Casus 7

Je bent kinderdermatoloog. Op je spreekuur zie je vier kinderen met huidafwijkingen:

DD
Atopisch eczeem: wordt gekenmerkt door jeuk, erytheem en schilfers. Het komt in ongeveer 20% van de kinderen voor. Atopisch eczeem heeft een erfelijke component. Diagnose wordt klinisch gesteld.

Hemangioom ontstaat kort na de geboorte. ze groeien een anatal maanden erg snel. Daarna worden ze stabile en uiteindelijk gaan ze in regressie. behandeling is alleen nodig als het hemangioom voor frequente bloedingen zorgt, het aangezich misvormt, niet in regressie gaat of vitale functies bedreigen.

Vasculaire malformatie: bij geboorte aanwezig en groeit mee met de groei van het kind

Impetigo: ook wel krentenbaard genoemd. Bultjes worden blaasjes, die gaan kapot en er ontstaan honingkleurige korstjes.

Naevus flameus

hypomelanotische maculae

café-a-lait maculae

Melanocytische naevi

Albinisme: er is een defect in de biosynthese van melanine.

Exanthema subitum: dit betekent 'plotselinge uitslag'. Exanthema subutum wordt veroorzaakt door human herpes virus 6 (HH6).

Epidermolsis bullosa: zeldzame groep genetische afwijkingen

Collodian baby: zeldzame aandoening: gekenmerkt door droge, geschubde huid. veroorzaakt door ichthyoses.

Luieruitslag: Candida kan de oorzaak zijn van luieruitslag. Luieruitslag kan ook worden veroorzaakt doordat een luier niet regelmatig wordt verschoond.

Verwekkers
Varicella zoster

Mazelen

Rubella

Parvovirus B19

Candida

Bronnen
Integratiebundel

Vasculaire huidafwijkingen Hemangioom (de aardbeivlek) Deze groeit op zichzelf, er is verhoogde mitotische activiteit. De incidentie bedraagt 20-30 % bij prematuren en 10 % bij a terme neonaten. Vrouw:man 3:1. Als er meer dan 5 hemagiomen zijn: ''hemangiomatose. ''60 % bevindt zich in de hoofd/nek regio, 25 % op de romp en 15  op de extremiteiten. ''Het komt in weken en verdwijnt in jaren, groeit op zichzelf. ''Een afwachtend beleid is meestal beter. Grijze vlekjes betekenen dat de ergste groei voorbij is. Complicaties bij een hemanangioom zijn: ulceratie, (milde) bloedingen, bedreiging van de vitale functies, pijn, decompensatio cordis, cosmetisch onacceptabel.

Therapeutische opties bij het hemangioom zijn: expectatief, topicale therapie met vasoactieve stoffen bij snelle groei of bedreiging van vitale functies, systemische therapie, lasertherapie, chirurgisch of tatoeage.

Vasculaire malformaties ''zijn bij geboorte aanwezig en groeien mee met het kind. '' ze kunnen voorkomen in verschillende vormen:

1.    Engeltjeskus of ooievaarsbeet (n. Telangiectaticus):Dit is een lichte, bleekroze vlek vaak in het gelaat van de baby, of in de nek.Het ontstaat na een paar dagen en verdwijnt vaak binnen 18 maanden.

2.    N. Flammeus, dit is de wijnvlek. Als deze in de takken van de n. Trigeminus groeit kan dit leiden tot epilepsie. Een arterioveneuze malformatie (misvorming van arteriën en venen), vaak afgekort tot AVM is een bloedvatafwijking waarbij slagaders direct overgaan in aders (venen), zonder tussenliggend bed van haarvaten. Deze kunnen in alle organen en lichaamsdelen optreden.

Atrioveneuze malformatie

3.    Als de vaten groot zijn is er soms een significante nutteloze shunt van bloed van het arteriële naar het veneuz systeem, waardoor het hart overbelast kan worden. Als de afwijking groot is kan hij cosmetische bezwaren oproepen, Als de stroming van bloed erin turbulent is kunnen er soms stollingsafwijkingen door optreden, en grote anomalieën kunnen bij verwonding enorm bloeden. Bij malformaties in de longen of in de darm kunnen soms spontaan bloedingen optreden, leidend tot bloedarmoede of in extreme gevallen tot shock. Bij malformaties in de hersenen kan een subarachnoïdale bloeding optreden, een soort hersenbloeding. Ook bij operatie is het bloedingsrisico soms een probleem. Er is dus geen eenduidige beste aanpak, de behandeling (indien nodig) zal per geval moeten worden bekekenl AVM's komen bij een groot aantal soms erfelijke syndromen voor, zoals het syndroom van Klippel-Trenaunay, de ziekte van Rendu-Osler-Weber, de ziekte van Von Hippel-Lindau en andere.

Congenitale melanocytaire naevus Deze zijn bij de geboorte al aanwezig. Het beleid is curettage in combinatie met een laserbehandeling omdat bij de grote (> 4.5 cm) er een verhoogde kans is op maligne ontaarding, er cosmetische problemen zijn en eurologische complicaties. Ook kunnen de naevuscellen doordringen tot diepere lagen van de dermis en kunnen neurovasculaire structuren erbij betrokken raken.

N. Sebaceus

Ontstaat bij neonaten, is wat geler van kleur en een hamartoom. Hij groeit mee met de omgeving. Het is niet maligne en samengesteld uit omliggende onrijpe cellen. Het bestaat uit talgklieren en komt bij 0.3 % van de neonaten voor. Het bevindt zich vooral op de hoofdhuid, het gelaat en de hals.

Naevus pigmentosus et pilosus (congenitale naevus)

De naevus pigmentosus et pilosus is een gepigmenteerde en sterk behaarde naevus. De haren zijn dikker, donkerder of langer dan de normale haren in de omgeving. De naevus pigmentosus et pilosus is meestal vanaf de geboorte aanwezig en is dus ook een congenitale naevus. Een zeer uitgebreide variant van deze congenitale naevus heet de Tierfell naevus of giant hairy naevus.

Tierfell naevus, giant pigmented nevus, giant hairy naevus, bathing-trunk nevus, Garment nevus.

De giant pigmented nevus is een congenitale melanocytaire naevus. Dit zijn naevi die bij de geboorte al aanwezig zijn, dit in tegenstelling tot de acquired melanocytic naevi die verschijnen in de loop van het leven. De naevi zijn scherp begrensd, tonen verschillende weinig contrasterende bruintinten, een prominente follikeltekening, en hebben een fluwelig oppervlak door de fijne beharing, maar er is vaak ook grovere beharing. Bij de zeer grote congenitale melanocytaire neavi (20 cm doorsnede of groter) bestaat een verhoogde kans op ontstaan van een melanoom.

Mongolenvlek (Mongolian spot, congenitale dermale melanosis)

De mongolenvlek is een bleek-grijsblauwe verkleuring in de sacrale of lumbo-sacrale regio. Soms is er ook wat lokale overbeharing. Lesies varieren in grootte van enkele centimeters tot 20 cm. Mongolian spots kunnen ook op andere plaatsen voorkomen, bijvoorbeeld op een arm of een been. Soms is er een geassocieerde naevus van Ota of Ito. De mongolenvlek komt vaak voor (90-100%) bij kinderen die ergens in hun stamboom Aziatische roots hebben. Bij blanke Europeanen komt het zelden voor.

Huidafwijkingen die ontstaan door infecties:

''Atopisch eczeem: ''Dit treedt meestal na 3 maanden op, met als mogelijke locaties: het gelaat (wangen), romp, strekzijde, buigzijde van extremiteiten. Zowel genetische als omgevingsfactoren zijn betrokken bij het ontstaan. Op zuigelingenleeftijd is het meer nattend, na het tweede jaar treedt er meer lichenificatie op en wordt het eczeem gezien in de holten van de ellebogen,knieën, polsen, enkels en de hals. De gangbare therapie is lokaal.

Bij seborroïsch eczeem zijn er meer schilfers. Dit is vooral aanwezig op het behaarde hoofd en in de lichaamsplooien.

Varicella zoster:

Dit zijn de waterpokken

Roodvonk:

Roodvonk of scarlatina is een heftige keelontsteking waarbij de tong rood of wit van kleur wordt. Ook kan het lichaam geheel of gedeeltelijk onder de rode vlekken komen te zitten. Het ziet er vaak ernstiger uit dan dat het daadwerkelijk is. Roodvonk kunt u op elke leeftijd krijgen.

De ziekte wordt veroorzaakt door bacteriën die we streptokokken noemen. Twee dagen nadat de bacteriën het lichaam zijn binnengedrongen zijn de eerste symptomen te zien. De bacteriën bevinden zich in de keel en daaruit ontstaat angina pectoris. Angina pectoris is een drukkende pijn op de borst die wordt veroorzaakt door vernauwde bloedvaten. Er bestaan geen inentingen voor roodvonk. Dit zou ook niet veel zin hebben, want iemand die roodvonk heeft gehad is hier niet meteen immuun voor. Hij kan de ziekte een tweede keer oplopen. De symptomen zullen dan echter altijd minder heftig zijn dan de eerste keer.

Vroeger werden mensen niet goed behandeld tegen roodvonk, waardoor het een ernstige ziekte was. Roodvonk kwam toen ook veel meer voor dan tegenwoordig. Acute reuma, bloedvergiftiging, hersenvliesontsteking, longontsteking en nierfunctiestoornissen kunnen het gevolg zijn van roodvonk. Daarnaast kunnen besmette personen een ontsteking aan de gewrichten of de hartkleppen krijgen. In deze tijd komt dat gelukkig slechts in een enkel geval voor, omdat de ziekte snel wordt herkend en goed wordt behandeld. Het is nu ook geen ernstige ziekte meer.

Wat is de juiste diagnose en beleid in deze casus?

Je bent huisarts. Je legt een huisbezoek af bij een gezin waarbij een meisje is geboren, 6 weken voor de uitgerekende datum. Na een korte opname in het ziekenhuis is zij nu 3 weken oud uit. Opvallend is een witte verkleuring met uitgezette vaatjes op de linker wang.

Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?

a naevus depigmentosis

'''b precursor van infantiel hemangioom'''

c uiting verdacht voor Tubereuze sclerose complexd vitiligo

Lissauer T, Illustrated textbook of paediatrics, fourth edition 2012